Continuamos con la serie de formación en hemodinámica. En esta entrega abordamos la coartación aórtica del paciente adulto y su tratamiento mediante intervencionismo percutáneo con stent, una de las cardiopatías congénitas que con más frecuencia llega tarde al diagnóstico.
La coartación aórtica es una de las pocas cardiopatías congénitas que puede pasar inadvertida durante décadas y debutar en la vida adulta como hipertensión arterial de causa no aclarada. Conocer cuándo sospecharla, cómo confirmarla y qué opciones de tratamiento percutáneo existen resulta clave para evitar años de exposición a una poscarga elevada y a las complicaciones vasculares asociadas, que no siempre desaparecen aunque se corrija la estenosis.
Qué es la coartación aórtica y por qué es más que una simple estenosis
La coartación aórtica (CoAo) representa en torno al 7 % de las cardiopatías congénitas, con una incidencia estimada de 0,3 a 0,5 casos por cada 1.000 nacimientos. Se localiza habitualmente en la aorta torácica descendente proximal, justo distal al origen del ligamento arterioso, aunque en casos poco frecuentes puede ser ectópica y aparecer en la aorta ascendente o abdominal. Morfológicamente puede presentarse como una estenosis focal o como un estrechamiento largo e hipoplásico de todo el segmento.
Un punto conceptual importante, y que condiciona el seguimiento a largo plazo de estos pacientes, es que hoy la CoAo se entiende como parte de una arteriopatía generalizada y no como un simple estrechamiento circunscrito de la aorta. Con frecuencia se asocia a otras anomalías: válvula aórtica bicúspide hasta en el 85 % de los casos, estenosis subaórtica, malformación del aparato subvalvular mitral (válvula mitral «en paracaídas», síndrome de Shone), comunicación interventricular y otras cardiopatías congénitas complejas. También se relaciona con los síndromes de Turner y con la rubeola congénita.
La historia natural de la CoAo sin tratamiento es sombría: una cuarta parte de los pacientes fallece antes de completar la tercera década de vida, un tercio antes de los 40 años y más de las tres cuartas partes antes de los 50. El pronóstico cambió de forma radical desde que en 1944 Crafoord concibiera la reparación quirúrgica. Sin embargo, la mayoría de los niños con CoAo permanecen asintomáticos en los primeros meses de vida y siguen expuestos durante toda su vida a complicaciones graves: hipertensión arterial persistente, recoartación, aneurismas, disección y rotura de la aorta ascendente, cardiopatía isquémica precoz o hemorragia cerebral. A nivel fisiopatológico, la CoAo aumenta la poscarga del ventrículo izquierdo, lo que provoca una hipertrofia compensatoria y, con el tiempo, disfunción sistólica y diastólica, además del desarrollo de una extensa red de colaterales arteriales.
Cómo se sospecha y se confirma el diagnóstico
La sintomatología depende de la severidad de la estenosis. Los pacientes con CoAo severa suelen presentar síntomas en etapas tempranas de la vida, mientras que los casos menos graves pueden permanecer silentes hasta la edad adulta. Cuando aparecen, los síntomas incluyen cefalea, hemorragia nasal, mareos, tinnitus, disnea, angina, claudicación, calambres y frialdad en miembros inferiores. El signo principal, y el que con más frecuencia orienta el diagnóstico en el adulto, es la hipertensión arterial en miembros superiores junto con hipotensión relativa en los inferiores. Un gradiente de presión brazo-pierna superior a 20 mmHg es indicativo de una CoAo significativa; a ello se suma el clásico retraso del pulso radial-femoral y, en ocasiones, colaterales palpables que pueden generar soplos continuos en la espalda.
En la radiografía de tórax son característicos las muescas costales (por la erosión que producen las arterias intercostales dilatadas), la torsión o doble contorno de la aorta descendente (el llamado «signo del 3») y una aorta ascendente ectásica. El ecocardiograma transtorácico aporta información sobre la función y la hipertrofia del ventrículo izquierdo, además de una primera valoración de la anatomía y la severidad de la coartación; los gradientes por Doppler no son fiables en este contexto, pero la prolongación diastólica del flujo (la llamada «cola diastólica») es un signo característico de CoAo significativa.
Las técnicas de referencia para definir con precisión la anatomía de la coartación y de sus colaterales son la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM). La RM, pese a su menor resolución espacial, es especialmente útil porque no irradia y permite además valorar información funcional, como la estimación de gradientes a partir de las velocidades de flujo. Ambas técnicas detectan igualmente complicaciones tardías, como aneurismas, reestenosis o estenosis residual, por lo que se emplean tanto en el diagnóstico inicial como en el seguimiento.
El cateterismo cardíaco diagnóstico añade la medición directa del gradiente transcoartación, con dos catéteres simultáneos (femoral y radial, o un introductor femoral de mayor calibre) y comprobando mediante retirada retrógrada el sitio exacto donde se genera; conviene recordar que el gradiente puede infraestimar la severidad si existen colaterales que sortean la obstrucción. La aortografía en proyecciones lateral y oblicua anterior izquierda permite las mediciones necesarias para planificar el intervencionismo: longitud de la CoAo, diámetros de la aorta transversa, calibre proximal a la subclavia izquierda, istmo aórtico y aorta diafragmática. Una sala biplano con roadmapping reduce el contraste necesario y facilita el procedimiento.
Cuándo está indicado tratar
Tanto en la CoAo nativa como en la recurrente o residual tras un tratamiento previo, el intervencionismo percutáneo con implante de stent se ha convertido en la primera opción terapéutica siempre que la anatomía sea apropiada. Las guías clínicas europeas recogen tres escenarios de indicación con distinto grado de recomendación: se considera indicación de clase I un gradiente brazo-pierna mayor de 20 mmHg junto con hipertensión arterial superior a 140/90, una respuesta hipertensiva al ejercicio o hipertrofia ventricular izquierda; indicación de clase IIa la combinación de hipertensión arterial mayor de 140/90 con un estrechamiento superior al 50 % del diámetro aórtico a nivel del hiato diafragmático, con independencia del gradiente medido; e indicación de clase IIb, ya más débil, un estrechamiento superior al 50 % del diámetro aórtico a ese mismo nivel, independientemente del gradiente y de la tensión arterial.
Del balón al stent recubierto: evolución del tratamiento percutáneo
La dilatación con balón de la CoAo se introdujo en 1982 y produce lo que se ha descrito como un «desgarro controlado íntimo-medial» en la zona de la coartación. Esta técnica se ha asociado a disección y rotura aórtica, formación de aneurismas y recoartación en un porcentaje no despreciable de casos; unido a que la pared arterial suele ser patológica en la CoAo del paciente adulto, hoy se considera una técnica desaconsejable como tratamiento aislado en este grupo de edad, aunque conserva un papel en la predilatación de estenosis muy apretadas que impiden el paso directo de la vaina.
El stent para el tratamiento de la CoAo se introdujo en 1990. Sus ventajas frente al balón solo son claras: evita la sobreexpansión de la aorta adyacente, reduce el retroceso elástico y sella las posibles disecciones, disminuyendo la tasa de aneurismas y reestenosis. En el año 2000 se incorporaron los stents recubiertos de politetrafluoroetileno (PTFE), que hoy se han generalizado como terapia de primera elección en determinados escenarios y se afianzan como el tratamiento preferido en el paciente adulto frente a la cirugía.
En la práctica, los stents recubiertos de PTFE se consideran el tratamiento de elección para cualquier coartación aórtica del adulto; entre los modelos más usados destacan el CP stent, el Advanta y el Begraft, que se diferencian en composición, acortamiento, flexibilidad, fuerza radial y visibilidad. Los no recubiertos se reservan para CoAo no complejas: los de celda abierta, por su diseño, son ideales para anatomías con gran tortuosidad o salida próxima de grandes vasos, aunque pierden fuerza radial al expandirse a diámetros grandes.
Cuando se tratan CoAo complejas —obstrucción completa, riesgo de rotura, aneurismas o pseudoaneurismas, ductus persistente, enfermedad de pared (válvula aórtica bicúspide, síndrome de Turner) o adultos de edad avanzada— se debe pensar en un stent recubierto como primera opción. Su ventaja adicional es que puede cubrir una disección o rotura aórtica, por lo que debe estar siempre disponible en la sala como recurso de rescate ante una emergencia grave. La oclusión de la subclavia izquierda con el stent recubierto suele tolerarse bien si el sistema vertebrobasilar está íntegro; también es posible «abrir» el recubrimiento de PTFE puncionándolo, por ejemplo con una guía rígida y dilatando con balón, para preservar el flujo de una rama lateral.
La migración del stent recubierto hacia la aorta distal es potencialmente peligrosa, dado que su rescate posterior es más difícil, y en el intento de resolverlo se puede llegar a ocluir algún vaso espinal: la arteria espinal anterior suele originarse a nivel de la novena vértebra torácica, por debajo del diafragma, y su oclusión podría provocar paraplejia. También conviene recordar que la sobredilatación de los stents recubiertos puede aumentar su porosidad.
Cómo se realiza el procedimiento
La planificación se apoya en las técnicas de imagen no invasivas (RM, TC) y en las angiografías del cateterismo diagnóstico previo, que resultan esenciales para elegir el material, especialmente en los casos complejos. En el paciente adulto no se requiere anestesia general, aunque sí sedación durante la dilatación de la CoAo, dado que resulta dolorosa. El acceso habitual es el femoral; tras la punción se administra heparina hasta alcanzar un ACT superior a 250 segundos y una dosis de antibiótico, como cefazolina, al inicio del procedimiento.
La CoAo se cruza con una guía metálica convencional de forma retrógrada, aunque en anatomías complejas puede ser necesaria una guía hidrófila de punta recta, un catéter multipropósito o de coronaria derecha; en CoAo críticas o con interrupción completa a veces es necesario cruzarla desde un acceso radial o braquial, con o sin lazo externalizado por la femoral. También puede ser necesario predilatar cuando la estenosis impide el paso directo de la vaina, usando un balón cuyo diámetro suele ser el doble del mínimo de la CoAo. Una vez cruzada, la guía se intercambia por otra de alto soporte (tipo Amplatz ExtraStiff o Backup Meier) y se realiza un estudio hemodinámico con registro del gradiente transcoartación y las angiografías necesarias, principalmente en proyección lateral y oblicua anterior izquierda. La punta de esta guía se aloja distalmente según la anatomía: en la aorta ascendente con una curva que no invada los ostium coronarios ni el ventrículo izquierdo, en la subclavia izquierda si hay suficiente distancia con la CoAo, o de forma estable en la subclavia derecha.
El siguiente paso es introducir a través de la guía una vaina larga, habitualmente de 10 a 14 French en el adulto según el tipo de stent, recubierto o no, y el tamaño del balón elegido; en general debe ser de 2 a 3 Fr mayor que el mínimo requerido por el balón y el stent, para permitir su desplazamiento libre en el interior. No se recomienda predilatar antes del implante: el anclaje del stent es mejor si se implanta primariamente, y además se reduce el riesgo tardío de formación de aneurismas.
Con la vaina ya atravesando la coartación, se introduce el complejo balón-stent y se sitúa en la zona deseada, centrando la parte media del stent en la zona de máxima estenosis pero llevando siempre sus extremos a zonas de aorta «normal». A continuación se retira lentamente la vaina para ir descubriendo el stent, comprobando por contraste que está en la posición correcta antes de retirarla por completo; una vez descubierto, el stent se puede desplazar en conjunto para recolocarlo, pero no se recomienda reintroducirlo dentro de la vaina por el riesgo de desprendimiento.
Para el inflado se emplean con frecuencia balones tipo balón-en-balón (BIB), con un balón interno y otro externo cuyo diámetro es el doble del interno; su ventaja es que la expansión del stent es más uniforme en toda su longitud, al contrario que otros balones que inician la expansión en los bordes y pueden dañar la aorta adyacente, y además permiten recolocar el stent tras hinchar solo el balón interno, antes de la expansión definitiva. Algunos autores utilizan estimulación ventricular rápida con marcapasos transitorio para facilitar la estabilidad del stent durante el implante y evitar su migración, aunque no es una práctica generalizada.
Tras desinflar el balón, se retira con cuidado para no arrastrar el stent y se vuelve a tomar el gradiente de presión, a través de la guía (presión proximal) y de la vaina (presión distal). Si el gradiente residual supera los 20 mmHg, se recomienda posdilatar con balones de alta presión de 12 a 25 mm de diámetro. Algunos autores, en CoAo nativas críticas o recoartaciones posquirúrgicas, desaconsejan la expansión completa en el mismo procedimiento por el riesgo de rotura o aneurismas: el stent se expande inicialmente al 60 % y, a los 6-12 meses, ya endotelizado, se posdilata hasta el diámetro final.
No es infrecuente en el adulto ver la CoAo con forma de embudo por una dilatación postestenótica severa; en estos casos el tercio distal del stent puede no quedar bien adaptado a la pared sin que ello conlleve un riesgo especial, y posdilatar ese borde distal en el mismo procedimiento sí tiene riesgo de migración y embolización, por lo que la estrategia más segura es hacerlo en un segundo procedimiento con un balón mayor. Una técnica de imagen intravascular como el eco intracoronario puede ayudar a valorar la pared vascular y corroborar las medidas angiográficas. Dado que la vaina suele ser de 12-14 Fr, se recomienda el cierre vascular con dispositivos específicos (Perclose-Proglide, Prostar XL) o compresión manual una vez revertida la heparinización.
Resultados, seguimiento y complicaciones
En el registro americano multicéntrico Congenital Cardiovascular Interventional Study Consortium (CCISC), que incluyó 565 procedimientos, la tasa de éxito con implante de stent fue del 98 %, definido como un gradiente residual inferior a 20 mmHg. La tasa de complicaciones agudas fue del 14,3 %, con una mortalidad inferior al 0,5 %: complicaciones de la pared aórtica en el 3,9 % (aneurismas 1 %, disección/rotura intimal 1,4 %, rotura 1,5 %) y complicaciones técnicas en el 10,4 % (migración del stent 5 %, rotura del balón 2,3 %, eventos embólicos 0,9 % y hematomas de punción 2,3 %). La mayoría de las complicaciones técnicas se resuelven sin secuelas; los casos de rotura/disección se manejaron de forma conservadora, con implante de stents recubiertos o, en algunos casos, cirugía urgente, y se registraron dos muertes (0,35 % del total).
El mismo registro demostró una clara curva de aprendizaje: la tecnología reduce significativamente las complicaciones técnicas al comparar los procedimientos antes y después de 2002, aunque no se evidenció una reducción similar en las complicaciones de la pared aórtica. En un análisis posterior del mismo grupo, con seguimiento de uno a cinco años, la tasa de reintervención fue del 4 % (13/303 pacientes), sobre todo por reestenosis (87 % de los casos) y en un 13 % por complicaciones vasculares; el desarrollo tardío de aneurismas ocurrió en un 2 % (2/126) y ninguno precisó intervención por su pequeño tamaño.
Conviene recordar, como se mencionaba al principio, que la CoAo representa una arteriopatía generalizada y que, a largo plazo, el desarrollo de complicaciones como los aneurismas es más frecuente a distancia —sobre todo en la aorta ascendente— que en la propia zona de la coartación. Al alta se recomienda tratamiento con aspirina a bajas dosis (100 mg) durante unos meses; la profilaxis de endocarditis infecciosa solo se recomienda en pacientes de alto riesgo. La persistencia de la hipertensión arterial, incluso tras un procedimiento exitoso, es frecuente, en reposo o inducida por el ejercicio. Todos los pacientes con CoAo requieren un seguimiento regular, al menos cada dos años, con evaluación en una unidad de cardiopatías congénitas del adulto y una técnica de imagen —preferiblemente RM— para descartar posibles complicaciones tardías.
Este artículo tiene un enfoque divulgativo dirigido a profesionales y personas interesadas en la cardiología intervencionista; no sustituye la formación reglada ni los protocolos específicos de cada centro. Contenido elaborado a partir de los temas tratados en el capítulo 48, «Intervencionismo percutáneo sobre coartación aórtica en el paciente adulto», del Manual de Hemodinámica e Intervencionismo Cardíaco (Unidad de Hemodinámica, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid), utilizado aquí como obra de referencia.