Continuamos con la serie de formación en hemodinámica. En esta entrega nos adentramos en un terreno que combina dos poblaciones de pacientes muy distintas entre sí pero unidas por el mismo origen: las cardiopatías congénitas, desde el neonato que llega a la sala de hemodinámica con pocos días de vida hasta el adulto que arrastra una malformación cardíaca operada -o no- hace décadas.
Las cardiopatías congénitas son las malformaciones más frecuentes al nacer, con una incidencia estimada de entre 4 y 12 por cada 1.000 recién nacidos vivos. Lo que ha cambiado de forma radical en las últimas décadas no es tanto esa cifra como el desenlace: la mejora del cuidado médico ha reducido la mortalidad asociada del 20% de los años setenta a apenas el 5% actual, y como consecuencia el número de adultos con cardiopatía congénita ha crecido con rapidez hasta superar ya el millón de personas en Norteamérica y rondar las 100.000 en España. Hoy hay más adultos que niños viviendo con una lesión congénita que requiere seguimiento, y muchos de ellos necesitarán, a lo largo de su vida, múltiples reintervenciones sobre un campo -el del cateterismo en corazones ya operados- que exige un manejo muy particular.
Un equipo y una sala pensados para la complejidad
El intervencionismo sobre cardiopatías congénitas se ha ido transformando de un procedimiento fundamentalmente diagnóstico a uno cada vez más terapéutico y multidisciplinar. Ya no basta con un laboratorio de hemodinámica al uso: se recomienda disponer de una sala híbrida de unos 80-90 metros cuadrados, con diseño rectangular, que permita la presencia simultánea del equipo de anestesia, de perfusionistas para circulación extracorpórea, de electrofisiología para ablación y mapeo 3D, y de las mesas de material tanto quirúrgico como de hemodinámica. Los equipos más modernos, además, permiten rotar el arco entre -135° y 135° manteniendo accesible la cabeza del paciente para anestesistas y ecocardiografistas, e incluso adoptar la posición de Trendelenburg o un giro lateral de 20-30° que facilite un eventual abordaje quirúrgico.
La composición del equipo es igualmente amplia. Para poder afrontar cualquier tipo de procedimiento con garantías es deseable contar con un cardiólogo intervencionista pediátrico, un cardiólogo intervencionista de adultos con experiencia en cardiopatías congénitas y un cirujano cardíaco experto en este campo, además de un grupo de especialistas en imagen capaz de aportar tomografía computarizada, resonancia magnética y ecocardiografía 3D de calidad. La decisión de intervenir a un paciente concreto -y cómo hacerlo- se discute habitualmente en un comité multidisciplinar antes de plantear el procedimiento.
Planificación del caso: nada se improvisa
En los pacientes pediátricos con algo de complejidad es habitual que se precise una valoración «preanestésica» antes de reservar sangre cruzada, algo prácticamente obligado cuando el peso del paciente es inferior a 10 kg o el procedimiento previsto reviste cierta envergadura. En los neonatos y lactantes resulta imprescindible preservar la temperatura corporal mediante dispositivos como calefactores por aire, mantas térmicas o humidificadores en los circuitos de ventilación, ya que el control térmico influye de forma directa en la estabilidad hemodinámica de los pacientes más pequeños.
Antes de iniciar cualquier procedimiento en un paciente con historial médico complejo conviene revisar, como mínimo, si necesita valoración por anestesia, si va a precisarse anestesia general, si el acceso yugular va a ser prolongado, la edad y la patología pulmonar del enfermo, el grado de colaboración en pacientes con desarrollo cognitivo limitado y si va a ser necesario recurrir a ecografía transesofágica. También hay que decidir, con antelación, quién va a administrar la sedación o la anestesia. En cuanto al acceso vascular, el tamaño y el lugar elegidos dependen de los accesos previos -conviene revisar siempre si alguno está ocluido por procedimientos anteriores-, de si hace falta mantener la vía para monitorización tras el cateterismo y de si el paciente va a necesitar una cama especial en UVI o unidad coronaria tras el procedimiento.
Catéteres, balones y stents a la medida del paciente
El material estándar de un laboratorio de adultos no siempre sirve en cardiopatías congénitas, y es frecuente tener que anticipar la necesidad de tamaños y medidas poco habituales. Los catéteres de orificio distal permiten, independientemente de su forma, tomar muestras de sangre, medir presiones o cateterizar selectivamente vasos de pequeño calibre, y siempre son compatibles con guía; en pacientes congénitos es frecuente usar un catéter para lo que no fue diseñado, por ejemplo un catéter de coronaria derecha para subir a la arteria pulmonar. Los catéteres con orificios laterales, por su parte, permiten angiografías con mayor volumen de contraste sin el «látigo» del catéter ni el retroceso del extremo distal, aunque no siempre permiten intercambiarse sobre guía y las mediciones de presión a su través no corresponden a un punto concreto, sino a todo el segmento distal del catéter.
Los balones utilizados en estas cardiopatías se agrupan por presión de trabajo: de baja presión (como los Tyshak), de media-alta presión (Opta Pro, Ultra-thin, Z-MED, Powerflex, Mullins-X, entre otros) y de presión ultraalta (Conquest, Atlas Gold), con diámetros que van desde los 2 mm hasta los 24-26 mm y presiones nominales que oscilan entre 3 y 12 atmósferas según el modelo. A la hora de elegir un balón hay que valorar su longitud -la porción que sobresale de las marcas radiopacas puede desplazar el balón craneal o caudalmente durante el inflado-, su distensibilidad -los balones poco distensibles ejercen más fuerza radial y son los preferidos para el implante de dispositivos- y el diámetro en relación con el vaso, ya que uno demasiado grande aumenta el riesgo de rotura y uno demasiado pequeño resulta ineficaz. El ratio de dilución del contraste también varía: en balones muy pequeños, de menos de 5 mm, suele preferirse contraste puro al 100% para mejorar la visibilidad, mientras que en balones de mayor tamaño un tercio de contraste resulta suficiente.
El uso de stents, en cambio, no siempre es recomendable en niños en crecimiento, ya que el vaso tratado puede quedarse pequeño con el tiempo; sus indicaciones se concentran en la estenosis de arterias y venas pulmonares, la coartación de aorta, el tracto de salida del ventrículo derecho -incluida la preparación para el implante percutáneo de válvula pulmonar-, el ductus arterioso en circulaciones dependientes de él, las estenosis de fístulas quirúrgicas tipo Blalock-Taussig o Potts, la estenosis de venas sistémicas tras un Fontan, un Senning o un Mustard, las colaterales aortopulmonares y algunas comunicaciones intracardíacas creadas de forma intencionada, como la fenestración del Fontan. Entre los modelos más utilizados se encuentran el Palmaz Blue, la familia Genesis, la serie Andrastent o los stents cubiertos como el Covered Cheatham Platinum o el Advanta V12, reservados estos últimos para lesiones en las que conviene excluir una pared vascular dañada, como ocurre en algunas coartaciones complejas.
Neonatos y lactantes: un abordaje vascular distinto
El acceso vascular es, probablemente, el punto en el que más difiere el cateterismo pediátrico del de adultos. En pacientes menores de 30 kg suelen preferirse introductores hidrofílicos con una buena relación entre diámetro interno y externo -por ejemplo, la serie Terumo Radifocus-, y cada vez tiene más peso el intervencionismo mediante accesos híbridos que los cirujanos habilitan en el propio quirófano. El acceso carotídeo, en concreto, se emplea sobre todo para valvuloplastias aórticas e intervencionismo en el arco aórtico.
Durante la primera semana de vida puede aprovecharse el remanente del cordón umbilical para canalizar la vena umbilical, con introductores de 5 Fr en neonatos por debajo de 3,5 kg -la mayoría de los que presentan cardiopatía congénita- y de hasta 7 Fr en los de mayor peso. Esta vía ofrece una amplia anchura central y cefálica, aunque las guías pequeñas en posición caudal y las guías rígidas pierden precisión, motivo por el que la posición baja del catéter se ha asociado a episodios de hipertensión intraventricular y mayor riesgo de hemorragia; como complicaciones específicas de este acceso pueden aparecer necrosis hepática o enterocolitis necrotizante, sobre todo si se deja colocado más de 24 horas. Para procedimientos que van a necesitar rodillos bajo los hombros o bajo la cadera, o simplemente cuando el peso del neonato es inferior a 3 kg, la vía femoral y la yugular siguen siendo las de elección; el acceso arterial suele reservarse casi siempre para la vía femoral.
El cateterismo diagnóstico: presiones, cortocircuitos e imagen
El estudio hemodinámico en estos pacientes exige el mismo rigor que en cualquier cateterismo diagnóstico, pero con matices propios. Es importante reconocer el ritmo de base del paciente y tener en cuenta que los artefactos son frecuentes: las ondas de presión muy amortiguadas suelen reflejar un problema de transmisión -aire, acodamiento del catéter o contacto con la pared-, mientras que las ondas con «overshooting» suelen corresponder a catéteres mal posicionados o inestables. Para el cálculo del gasto cardíaco por termodilución hay que recordar que, en presencia de un shunt izquierda-derecha con sangre en la arteria pulmonar, la medición no representa el gasto venoso real y debe calcularse teniendo en cuenta la mezcla de ambas cavas; y que un shunt derecha-izquierda solo informa del gasto pulmonar, nunca del sistémico, motivo por el que en pacientes con cardiopatías de Qp/Qs elevado suele preferirse la estimación del gasto cardíaco por el método de Fick en lugar de la termodilución.
En la angiografía pediátrica se recurre sobre todo a catéteres de orificio distal -multipropósito o de coronaria derecha- para inyecciones de bajo volumen en arterias coronarias, colaterales aortopulmonares o venas de pequeño-mediano calibre, y a catéteres multifenestrados tipo pigtail cuando se necesita opacificar cavidades cardíacas, el tronco de la arteria pulmonar o la aorta, ya que mejoran la contrastación de la imagen y evitan que el catéter «salte» durante la inyección a alta presión. La dosis de contraste se ajusta al peso: entre 1 y 1,5 cc/kg por inyección en cavidades cardíacas y grandes vasos, entre 0,5 y 1 cc/kg en ramas pulmonares, sin superar los 30-40 cc por inyección ni los 10-15 cc/kg acumulados en todo el cateterismo, calentando el contraste para reducir su viscosidad y facilitar la inyección. La elección de las proyecciones angiográficas, muy variable según la estructura a analizar -desde la bifurcación de ramas pulmonares hasta la obstrucción de un conducto de Mustard-, se apoya cada vez más en la revisión previa de angiografías, TC y RM del paciente; en las salas más modernas, la angiografía rotacional 3D permite obtener una reconstrucción tridimensional completa girando el detector al menos 240° alrededor del paciente, lo que reduce la necesidad de contraste y de radiación en los procedimientos más complejos.
Intervencionismo: dos grandes familias de procedimientos
Simplificando mucho, el intervencionismo en cardiopatías congénitas se puede resumir en dos grandes grupos de procedimientos: los que buscan desobstruir un conducto vascular o una válvula estrecha, tratados con dilatación mediante balones, stents o stents valvulados; y los que buscan ocluir una comunicación anómala entre cavidades cardíacas o vasos, tratados con dispositivos oclusores o coils. La mayoría de las intervenciones específicas -valvuloplastia aórtica, coartación, prótesis pulmonares percutáneas, cierre de comunicaciones- se describen con detalle en otros capítulos de este manual dedicados a cada lesión; aquí nos detenemos en dos situaciones particulares y muy propias del adulto con cardiopatía congénita: las comunicaciones vasculares desarrolladas como colaterales y los remanentes de cirugías previas.
Colaterales venosas y arteriales sistémico-pulmonares
Las colaterales venosas sistémico-pulmonares son frecuentes en pacientes con corrección tipo Fontan, debido al aumento de las resistencias pulmonares, y pueden producir desaturación e incluso embolismos paradójicos. Las colaterales arteriales sistémico-pulmonares, en cambio, aparecen sobre todo en cardiopatías con hipoperfusión pulmonar -atresia pulmonar con comunicación interventricular, síndrome de Eisenmenger- y producen una sobrecarga de volumen sobre el ventrículo sistémico que puede aumentar el riesgo de hemoptisis. Durante años, el cierre de colaterales de pequeño calibre se ha realizado con coils, con buenos resultados; más recientemente se ha extendido el cierre controlado con micropartículas, inyectadas a través de catéteres de 4 Fr o incluso microcatéteres de 2,7 Fr, con partículas de entre 750 y 1.000 micras que permiten una embolización distal más fina sin interferir en los estudios de resonancia magnética de seguimiento. Para el cierre de vasos de mayor calibre se recurre habitualmente a dispositivos Vascular Plug de Amplatzer, sobre todo al Vascular Plug II, cuyo desarrollo ha facilitado mucho el cierre de colaterales complejas y distales en el árbol vascular.
Remanentes quirúrgicos: cuando la cirugía deja trabajo pendiente
Un grupo particular de adultos con cardiopatía congénita son los que arrastran secuelas de cirugías previas que requieren, años después, un nuevo abordaje percutáneo. Los pacientes operados con circulación de Fontan con una fenestración entre la vena cava inferior y la aurícula derecha -creada de forma intencionada para descomprimir el circuito sistémico- pueden desarrollar a largo plazo un shunt derecha-izquierda significativo a través de esa fenestración, que favorece la hipoxia y el riesgo de embolismo paradójico; su cierre percutáneo se realiza en la mayoría de los casos con el mismo tipo de dispositivo que se emplea para cerrar una comunicación interauricular, aunque en ocasiones se recurre a stents cubiertos para excluir la fenestración sin comprometer el flujo del conducto.
Los conductos extracardíacos utilizados para conectar el ventrículo subpulmonar con la arteria pulmonar son otra fuente habitual de reintervención, ya que con el tiempo pueden desarrollar obstrucciones por calcificación, proliferación tisular o compresión extrínseca; esta reestenosis suele localizarse en las zonas de anastomosis y en la mayoría de los casos se resuelve con angioplastia simple o implante de stent, evitando así una nueva cirugía de recambio del conducto. Por último, las dehiscencias que aparecen en los circuitos de Mustard o Senning -las técnicas quirúrgicas clásicas de corrección de la transposición de grandes arterias mediante redirección auricular del flujo- suelen ocasionar desaturación y se cierran, de forma muy similar a las fenestraciones del Fontan, con dispositivos pensados originalmente para el cierre de comunicaciones interauriculares.
Este artículo tiene un enfoque divulgativo dirigido a profesionales y personas interesadas en la cardiología intervencionista; no sustituye la formación reglada ni los protocolos específicos de cada centro. Contenido elaborado a partir de los temas tratados en el capítulo 54, «Cateterismo pediátrico y cardiopatías congénitas del adulto», del Manual de Hemodinámica e Intervencionismo Cardíaco (Unidad de Hemodinámica, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid), utilizado aquí como obra de referencia.