Continuamos con la serie de formación en hemodinámica. En esta entrega abordamos el manejo percutáneo de la miocardiopatía hipertrófica obstructiva, en concreto la ablación septal con alcohol (ASA), una de las dos grandes alternativas de reducción septal cuando el tratamiento médico ya no controla los síntomas.
La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la enfermedad cardíaca hereditaria más frecuente y, en su forma obstructiva, puede limitar de forma severa la calidad de vida por disnea, angina o síncopes de esfuerzo. Conocer los criterios de selección y la técnica de la ASA es relevante para cualquier profesional de una sala de hemodinámica: es un procedimiento con curva de aprendizaje exigente, una complicación característica —el bloqueo auriculoventricular (BAV)— y una evidencia que, aunque no procede de ensayos aleatorizados, respalda cada vez con más fuerza su papel como alternativa a la cirugía.
Qué es la miocardiopatía hipertrófica obstructiva
La MCH se define por un grosor miocárdico telediastólico igual o superior a 15 mm en uno o más segmentos del ventrículo izquierdo (VI), sin condiciones de carga que lo justifiquen. Entre el 40 y el 60% de los casos se debe a mutaciones en proteínas sarcoméricas, con una prevalencia en adultos en torno al 0,2% (1 de cada 500), que llega hasta el 0,5% (1 de cada 200) en estudios recientes con resonancia magnética y diagnóstico genético. La alteración morfológica más frecuente es la hipertrofia septal basal, aunque puede afectar de forma asimétrica todo el septo hasta el ápex.
La elongación de los velos mitrales, la hipertrofia de los músculos papilares o su inserción anómala predisponen a la obstrucción del tracto de salida del VI (TSVI) por movimiento sistólico anterior de los velos mitrales (SAM), con grados variables de regurgitación mitral asociada. La mayoría de los pacientes cursa de forma asintomática sin afectación del pronóstico vital, por lo que buena parte de los casos nunca llega a diagnosticarse. Entre los valorados clínicamente, hasta un tercio presenta obstrucción del TSVI en reposo (gradiente pico por Doppler superior a 30 mmHg) y otro tercio obstrucción latente, que solo se manifiesta con el esfuerzo o tras maniobras de provocación. El manejo de la MCH se apoya en tres pilares —tratamiento de los síntomas, prevención de la muerte súbita y consejo genético familiar—, y este capítulo se centra en el manejo percutáneo de los pacientes con obstrucción significativa y síntomas limitantes pese a la optimización médica.
Selección de candidatos a las terapias de reducción septal
Las terapias invasivas de reducción septal —ASA o miectomía quirúrgica— se dirigen a pacientes en clase funcional NYHA III-IV y/o con síncopes de esfuerzo recurrentes pese a tratamiento médico optimizado, con gradientes iguales o superiores a 50 mmHg en reposo o tras provocación, siempre que el septo mida al menos 16 mm para reducir el riesgo de perforación. Si en reposo, Valsalva, sedestación o bipedestación no se alcanza ese umbral, debe realizarse una ecografía de esfuerzo con el paciente incorporado. En casos seleccionados con gradientes de 30-50 mmHg sin otra causa que justifique los síntomas también pueden plantearse estas terapias, aunque la evidencia es escasa. La estimulación bicameral tiene hoy un papel limitado, reservado a pacientes no candidatos a técnicas invasivas, por su menor mejoría clínica y de gradientes.
La valoración previa exige un estudio morfológico detallado con ecocardiografía o resonancia magnética —grosor máximo del VI, obstrucción fija concomitante (p. ej. membrana subaórtica) y alteraciones del aparato valvular mitral no relacionadas con el SAM— y una coronariografía, tanto para descartar enfermedad coronaria asociada como para estimar la reducción esperable de hipertrofia según la anatomía de cada paciente (en torno al 5% no tiene ramos septales que irriguen el área del SAM). Conviene anticipar también la tasa de marcapasos definitivo esperada: la ASA daña más la rama derecha del haz de His (mayor riesgo si hay bloqueo de rama izquierda basal), mientras que la miectomía lesiona sobre todo la rama izquierda (mayor riesgo si hay bloqueo de rama derecha basal). De forma resumida, la ASA suele plantearse con grosor septal máximo entre 17 y 30 mm y obstrucción a nivel del TSVI o mesoventricular, descartando obstrucción subaórtica fija o anomalías mitrales relevantes; en el resto de casos se valora la cirugía, según riesgo quirúrgico, preferencias del paciente y disponibilidad local.
La selección adecuada es crucial para obtener buenos resultados y debe hacerse en un equipo multidisciplinar —el Heart Team dedicado a la MCH— porque los resultados de ambas técnicas varían mucho según la experiencia del operador: se recomienda derivar a centros con un mínimo de diez procedimientos anuales de cada técnica, y un operador experto debe haber realizado al menos veinte.
| Factor | Ablación septal con alcohol | Miectomía quirúrgica |
|---|---|---|
| Grado de hipertrofia del VI | >17 y ≤30 mm | >17 mm, incluso >30 mm |
| Localización de la obstrucción | TSVI, mesoventricular | TSVI, mesoventricular, apical |
| Edad habitual | Media y avanzada | Adultos jóvenes |
| ECG basal de mayor riesgo | Bloqueo de rama derecha | Bloqueo de rama izquierda |
| Riesgo de marcapasos definitivo | 10% (hasta 50% según ECG) | <3% (hasta 50% según ECG) |
| Cambios hemodinámicos | Reducción progresiva en 3-12 meses | Inmediatos |
Técnica de la ablación septal con alcohol
Se recomienda seguir el protocolo de Seggewiss et al., que incorpora contraste ecocardiográfico para identificar el área de perfusión del ramo septal de interés —la región de mayor hipertrofia, donde se produce la máxima aceleración al flujo—. Este paso modifica la estrategia inicial hasta en un 20% de los procedimientos, llevando a seleccionar una rama septal distinta de la prevista.
Antes de empezar se coloca un cable de marcapasos temporal en el ápex del ventrículo derecho, por el elevado riesgo de BAV, y se mide el gradiente basal en el TSVI mediante un catéter guía en la coronaria izquierda y un pigtail en el ápex del VI, incluyendo la respuesta a Valsalva y postextrasistólica (fenómeno de Brockenbrough-Braunwald-Morrow: el mayor llenado diastólico tras la pausa compensadora aumenta la contractilidad por la ley de Frank-Starling, agravando la obstrucción y provocando una caída de la presión de pulso). El acceso habitual combina arteria femoral derecha para el catéter guía, femoral izquierda para el pigtail y vena femoral derecha para el marcapasos temporal, con la vía radial/yugular como alternativa; se retira la medicación antiarrítmica 24 horas antes, se administra heparina no fraccionada y analgesia precoz con sedación superficial si se precisa.
Sobre una guía intracoronaria de bajo perfil se avanza al ramo septal objetivo un balón coaxial corto (6-10 mm), ligeramente sobredimensionado para sellar a baja presión sin protruir hacia la descendente anterior. Confirmada su posición, se instila contraste ecocardiográfico a través del balón mientras se adquieren imágenes transtorácicas simultáneas en tres planos, comparándolas con las basales para verificar que la señal corresponde a la región de interés y no hay opacificación de otras estructuras. Confirmada la selección, una angiografía selectiva con el balón inflado descarta paso de contraste a otros vasos por colaterales septales antes de instilar el alcohol.
Se emplea alcohol etílico al 95-99% o «absoluto», inyectado lentamente (1 ml/minuto) bajo escopia y control ecocardiográfico continuos, observando el realce hiperecogénico característico de la zona tratada. La dosis habitual es de 1 ml por cada 10 mm de septo, evitando superar los 2 ml: las dosis bajas y ultrabajas mantienen una eficacia similar con menos complicaciones, y la inyección se detiene de inmediato si aparece BAV completo. Tras finalizar conviene esperar diez minutos antes de retirar el balón —para evitar el reflujo de alcohol a la descendente anterior— y aspirar antes de comprobar con contraste que el ramo ha quedado ocluido sin afectar a otros segmentos. El objetivo es reducir el gradiente del TSVI más de un 50%; si se necesita tratar más de un ramo, la mayoría de los grupos prefiere diferirlo a un segundo procedimiento, ya que el gradiente suele seguir descendiendo en las semanas posteriores por el remodelado miocárdico. Tras el procedimiento se recomienda un ingreso mínimo de 48 horas en unidad coronaria con ECG continuo y el marcapasos temporal in situ, seriación de biomarcadores y ecocardiografías de control, prolongando la telemetría hasta el séptimo día si el riesgo de BAV tardío es mayor.
Alternativas percutáneas emergentes
En los últimos años han surgido técnicas para reducir la necesidad de marcapasos y mejorar la eficacia frente a la ASA convencional: la embolización septal no alcohólica con coils o partículas de alcohol polivinílico, y la ablación endocavitaria directa del septo mediante radiofrecuencia (ERASH) o crioterapia (PTESC). Su evidencia todavía es limitada, no se ha comparado directamente con la ASA convencional y faltan datos de seguridad a largo plazo, por lo que las guías actuales no las recomiendan de forma específica.
Complicaciones
La ASA es una técnica segura, con mortalidad periprocedimiento del 0,5-1,0% en la mayoría de estudios, aunque los resultados varían según la experiencia del centro. Las complicaciones mayores son infrecuentes (menos del 2%): disección o perforación coronaria, taponamiento pericárdico, taquicardia o fibrilación ventricular, shock cardiogénico y complicaciones del acceso vascular.
La complicación más característica es el BAV completo, porque las ramas perforantes septales irrigan el miocardio que contiene la rama derecha del haz de His. Hasta el 50% de los pacientes desarrolla un BAV completo durante el procedimiento o en las 24 horas siguientes; suele ser autolimitado, pero se han descrito casos de aparición tardía más allá del cuarto día, de ahí la importancia de una monitorización prolongada. La ecografía con contraste y las dosis bajas de alcohol han reducido la tasa de marcapasos definitivo por debajo del 10%, e incluso del 5% en series recientes, aunque sigue siendo mayor que tras la miectomía (inferior al 3%). Predisponen al BAV completo el bloqueo de rama izquierda o el BAV de primer grado basales, el BAV o bloqueo de rama derecha durante el procedimiento, y la edad avanzada.
El algoritmo de Faber et al. combina variables del ECG basal y periprocedimiento, datos hemodinámicos y la cinética de biomarcadores para estratificar el riesgo de necesitar marcapasos definitivo en bajo, intermedio o alto, incluyendo entre otras variables el intervalo PQ basal, la frecuencia cardíaca mínima, el gradiente basal del TSVI, la aparición de BAV completo y la persistencia o no de la conducción AV a las 12, 24 y 48 horas. Con puntuación baja puede valorarse retirar pronto la monitorización; con puntuación intermedia se recomienda prolongarla; y con puntuación alta debe plantearse el implante precoz de marcapasos. Algunos autores recomiendan incluso el implante profiláctico de marcapasos definitivo antes de la ASA en pacientes con bloqueo de rama izquierda basal, dado su riesgo especialmente elevado.
Qué dice la evidencia sobre la ASA
La ASA genera un área de necrosis miocárdica delimitada en torno al ramo septal tratado, responsable de la reducción del gradiente. Es frecuente una respuesta hemodinámica trifásica: caída aguda del gradiente, ligero repunte en los días siguientes por edema miocárdico, y nueva reducción —junto con la regurgitación mitral— a lo largo del primer año por el remodelado. Con ecografía de contraste, la ASA logra hoy una reducción del gradiente superior al 50% en más del 80-90% de los pacientes, con una media que pasa de 60-70 mmHg a 15-20 mmHg.
Esta mejoría hemodinámica se traduce en mejoría clínica: los estudios más recientes describen una caída del porcentaje de pacientes en clase NYHA III-IV del 95% al 20% tras el procedimiento, y de la clase funcional media de 2,9 a 1,6 a los cinco años, con mejoría también del consumo de oxígeno en ergometría. La ASA reduce además la presión telediastólica del VI, la regurgitación mitral y el tamaño de la aurícula izquierda, y mejora la función diastólica. A largo plazo los resultados se mantienen sin recidiva de los gradientes, aunque entre el 3 y el 18% de los pacientes necesita un segundo procedimiento, ya que la persistencia de gradientes elevados (sobre todo por encima de 30 mmHg) se asocia a mayor mortalidad; esta cifra responde en parte a la tendencia actual de ablacionar una sola rama por procedimiento con volúmenes ultrabajos, precisamente para reducir complicaciones.
Una preocupación inicial con la ASA fue su posible asociación con mayor mortalidad por arritmias ventriculares debido a la escara septal generada. Sin embargo, los estudios a largo plazo no muestran un incremento de arritmias ventriculares ni de las terapias en portadores de desfibrilador previo (incidencia anual en torno al 1%, similar a la miectomía). La supervivencia a largo plazo tras la ASA es elevada —en torno al 77-80% a los 10 y 15 años— y superponible a la esperada en la población general tras ajustar por edad y comorbilidades, lo que respalda la ausencia de un efecto proarrítmico de la técnica.
ASA frente a miectomía quirúrgica
La miectomía quirúrgica se ha considerado tradicionalmente la técnica de referencia, por su mayor eficacia y menor tasa de complicaciones en los estudios iniciales. Sin embargo, el volumen de alcohol empleado en los inicios de la ASA era muy superior al actual y muchos de esos estudios no guiaron el procedimiento con ecocardiografía de contraste; con el perfeccionamiento de la técnica, la ASA ha ganado terreno como alternativa eficaz y menos invasiva, sobre todo en Europa. Las guías europeas de 2014 solo dan mayor recomendación a la miectomía cuando hay lesiones asociadas que requieren cirugía, mientras que las guías estadounidenses reservan la ASA para pacientes inoperables o que rechazan la cirugía, con recomendación IIb. No existen ensayos aleatorizados que comparen ambas técnicas —la evidencia procede de registros retrospectivos y cohortes históricas—, lo que explica la variabilidad de las guías y la ausencia de recomendaciones de nivel A.
Los estudios más recientes describen cifras similares de mortalidad periprocedimiento, muerte súbita y mortalidad global a largo plazo entre ambas técnicas, así como una mejoría clínica en clase NYHA, angina o síncope superponible, aunque en pacientes jóvenes con hipertrofia masiva (más de 30 mm) la miectomía parece más eficaz para el control completo de los síntomas. Ambas reducen el gradiente del TSVI en torno a un 70-80%, con un gradiente residual algo mayor tras la ASA, sin impacto clínico salvo en hipertrofia masiva u obstrucción medioventricular, donde puede preferirse una miectomía extendida. Los trabajos con seguimiento más largo describen mayor necesidad de reintervención tras la ASA, y la tasa de marcapasos definitivo es hasta dos o tres veces superior tras la ASA que tras la miectomía, aunque a nivel individual este riesgo depende también del ECG basal de cada paciente y no solo de la técnica elegida.
Con la evidencia actual, resulta primordial que los candidatos a una terapia de reducción septal sean valorados por un equipo multidisciplinar que individualice la mejor opción para cada paciente, considerando los criterios clínicos y anatómicos, sus preferencias, y la experiencia y disponibilidad local de cada técnica, estrechamente ligadas a los resultados esperables.
Este artículo tiene un enfoque divulgativo dirigido a profesionales y personas interesadas en la cardiología intervencionista; no sustituye la formación reglada ni los protocolos específicos de cada centro. Contenido elaborado a partir de los temas tratados en el capítulo 62, «Ablación septal en los pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Técnica y evidencias», del Manual de Hemodinámica e Intervencionismo Cardíaco (Unidad de Hemodinámica, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid), utilizado aquí como obra de referencia.