Continuamos con la serie de formación en hemodinámica. En esta entrega abordamos la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica y dos técnicas que se complementan en su manejo: la arteriografía pulmonar, que permite cartografiar con precisión el árbol arterial pulmonar, y la angioplastia pulmonar con balón, un procedimiento percutáneo que ha cambiado el pronóstico de los pacientes que no pueden operarse.
Se trata de una enfermedad poco frecuente pero grave, con frecuencia infradiagnosticada porque sus síntomas iniciales —disnea de esfuerzo, cansancio— son inespecíficos y se atribuyen a otras causas. Cuando se identifica tarde, el paciente ya arrastra un deterioro relevante de la función del ventrículo derecho, por lo que conocer bien las opciones terapéuticas disponibles, incluida la angioplastia con balón, resulta decisivo para mejorar su calidad de vida y su supervivencia.
Qué es la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, conocida por sus siglas HPTEC, se clasifica dentro del grupo 4 de la Organización Mundial de la Salud, que agrupa las formas de hipertensión pulmonar causadas por la obstrucción de las arterias pulmonares. A diferencia de un tromboembolismo pulmonar agudo, en el que un coágulo reciente ocluye una arteria de forma súbita, en la HPTEC el material trombótico envejece, se organiza y se transforma en tejido fibroso que queda firmemente adherido a la pared del vaso, sustituyendo la fibrinólisis natural que en la mayoría de las personas disolvería el coágulo con el tiempo.
Esta obstrucción mecánica de las arterias pulmonares mayores y medianas no es, sin embargo, el único mecanismo de la enfermedad. De forma paralela se desarrolla una vasculopatía de los vasos pulmonares pequeños, indistinguible histológicamente de la que aparece en la hipertensión arterial pulmonar del grupo 1, que contribuye de forma autoperpetuada al aumento progresivo de las resistencias vasculares pulmonares. Esta doble naturaleza —obstructiva y microvascular— es la razón por la que la enfermedad se trata con dos estrategias complementarias: liberar mecánicamente la obstrucción y, cuando persiste enfermedad de vaso pequeño, actuar sobre la vasculopatía con fármacos específicos.
Tres pilares terapéuticos: cirugía, tratamiento médico y angioplastia con balón
Antes de decidir cómo tratar a un paciente con HPTEC es imprescindible que un equipo experto en esta patología —lo que las guías llaman un centro de referencia con Heart Team dedicado— valore si es candidato a cirugía. Casi el 40 % de los pacientes no lo son, ya sea por afectación distal de los vasos, edad muy avanzada, fragilidad o comorbilidades que desaconsejan una intervención mayor.
Endarterectomía pulmonar, la opción curativa
La tromboendarterectomía pulmonar es, hasta el momento, el único tratamiento que ha demostrado resultados curativos en la HPTEC, con una excelente supervivencia a largo plazo. Es una cirugía mayor, que se realiza con bypass cardiopulmonar y periodos de hipotermia profunda, en la que se extrae quirúrgicamente el material trombótico organizado adherido a la pared arterial. Cuando es aplicable, las guías de práctica clínica la sitúan como tratamiento de elección con el mayor nivel de evidencia. No obstante, un porcentaje relevante de pacientes operados —hasta un 17 % en algunas series— presenta hipertensión pulmonar residual o recurrente tras la cirugía, generalmente por afectación tromboembólica distal poco accesible al bisturí, comorbilidad relevante o discrepancia entre la gravedad hemodinámica y las lesiones morfológicas visibles. En estos pacientes no operables o con enfermedad residual tras cirugía es donde la angioplastia pulmonar con balón desempeña un papel cada vez más relevante.
Tratamiento médico: cuando la cirugía no es posible
El tratamiento médico se apoya en tres pilares: medidas convencionales como diuréticos u oxigenoterapia en pacientes con insuficiencia cardiaca derecha o hipoxemia, anticoagulación indefinida para todos los pacientes con HPTEC —con el fin de prevenir la recurrencia embólica y la microtrombosis progresiva— y, en los últimos años, fármacos específicos originalmente desarrollados para la hipertensión arterial pulmonar. De estos, el riociguat, un estimulador de la guanilato-ciclasa soluble, es el único que cuenta con un ensayo clínico específico en HPTEC no operable o persistente tras cirugía, con mejoría demostrada de la distancia recorrida en el test de 6 minutos marchando y de las resistencias vasculares pulmonares. El tratamiento médico mejora la clase funcional y la hemodinámica, pero no revierte la obstrucción mecánica subyacente, de ahí que en pacientes con lesiones accesibles se prefiera combinarlo con un procedimiento que actúe directamente sobre los vasos ocluidos.
Angioplastia pulmonar con balón: la tercera vía
La angioplastia pulmonar con balón, abreviada como ABAP, es una técnica relativamente reciente que ha experimentado un desarrollo considerable desde que aparecieron las primeras publicaciones sobre ella en el año 2012. Desde entonces el procedimiento se ha refinado, estandarizado y sus resultados han mejorado de forma progresiva, hasta el punto de que hoy se considera una alternativa terapéutica eficaz y segura en pacientes con HPTEC no candidatos a cirugía, en centros con experiencia suficiente. También son candidatos a esta técnica los pacientes que, tras someterse a una endarterectomía pulmonar, mantienen hipertensión pulmonar residual con lesiones accesibles para angioplastia. Su mecanismo de acción es directo: al liberar mecánicamente la obstrucción trombótica organizada dentro de las ramas arteriales pulmonares, mejora el flujo distal y reduce las resistencias vasculares, con el consiguiente beneficio hemodinámico y funcional para el paciente.
La arteriografía pulmonar, mapa imprescindible del árbol arterial
Durante mucho tiempo la angiografía pulmonar convencional por sustracción digital fue la técnica de referencia tanto para el diagnóstico como para la toma de decisiones en la HPTEC. Hoy esa función diagnóstica inicial la ha asumido en gran medida el angio-TC de arterias pulmonares, una prueba no invasiva que permite confirmar si el paciente es buen candidato a cirugía, evaluar la localización y extensión del trombo y aportar información adicional sobre colaterales bronquiales, tamaño de cavidades cardiacas y patología parenquimatosa pulmonar asociada.
Sin embargo, la arteriografía pulmonar selectiva sigue teniendo un papel bien definido en tres escenarios concretos: cuando la afectación en el angio-TC es límite en cuanto a accesibilidad quirúrgica y hay que precisar si los trombos están en localización proximal o distal; cuando la afectación es muy distal y se sospecha HPTEC, ya que en ese contexto la arteriografía tiene más especificidad que el angio-TC para caracterizar lesiones de vasos distales y establecer si el paciente tiene HPTEC o no; y para establecer, en los pacientes en los que el angio-TC descarta lesiones proximales quirúrgicas, si existen lesiones susceptibles de tratarse mediante angioplastia pulmonar con balón. La principal dificultad para el cardiólogo intervencionista que se inicia en esta técnica es precisamente el desconocimiento de la anatomía del árbol arterial pulmonar y de los catéteres adecuados para selectivizar cada rama, un aprendizaje que resulta imprescindible antes de plantearse realizar ABAP.
La arteria pulmonar izquierda nace del cono pulmonar del ventrículo derecho y se bifurca a nivel de la carina en las dos arterias pulmonares principales. Cada lóbulo superior tiene tres arterias segmentarias —apical, posterior y anterior—; la língula y el lóbulo medio se irrigan por una arteria propia con dos ramas, y los lóbulos inferiores, los más complejos anatómicamente, cuentan con cinco arterias segmentarias cada uno, una para el segmento superior y cuatro para la pirámide basal. Filmar en dos proyecciones ortogonales, anteroposterior y lateral, es imprescindible porque algunas ramas segmentarias se superponen entre sí en una sola proyección y podría pasar desapercibida una lesión.
Cómo se realiza el procedimiento
La arteriografía pulmonar se realiza en el laboratorio de hemodinámica, de forma ambulatoria, con el paciente despierto y bajo sedación leve oral o intravenosa. El acceso venoso habitual es la vena femoral común derecha, preferido frente al brazo o al cuello porque permite un trayecto más directo hasta las cavidades derechas y facilita el manejo de las distintas curvas de catéter necesarias para selectivizar las ramas lobares y segmentarias. Antes del procedimiento se recomienda suspender los antagonistas de la vitamina K 48 horas antes, sustituyéndolos por heparina de bajo peso molecular, mientras que los anticoagulantes orales de acción directa se pueden mantener hasta la noche previa.
El catéter multipropósito es el más utilizado para alcanzar y canular selectivamente la mayoría de ramas lobares o segmentarias desde la vena femoral, gracias a su capacidad de intercambiarse con una guía de intercambio para lograr una posición estable durante la inyección. Para ramas concretas de difícil acceso, como la língula o la segmentaria anterior del lóbulo superior izquierdo, resulta útil recurrir a catéteres tipo Judkins izquierdo, mientras que el Judkins derecho facilita canular el tronco anterolateral del lóbulo inferior izquierdo. Se recomienda un contraste no iónico, con volúmenes totales de entre 250 y 350 ml por procedimiento completo, ajustando el flujo de inyección al gasto cardiaco del paciente para lograr una opacificación adecuada de todas las ramas.
La técnica de angioplastia pulmonar con balón, paso a paso
Conceptualmente la ABAP es sencilla, ya que utiliza el mismo principio que la angioplastia coronaria: un balón se infla dentro de la rama arterial afectada para romper y desplazar hacia la pared las membranas y tabiques intravasculares que obstruyen el paso de sangre. Sin embargo, en la práctica es una técnica considerablemente más compleja que su equivalente coronario, por la dificultad anatómica del árbol pulmonar, la necesidad de avanzar catéteres a través de cavidades derechas dilatadas y con presión pulmonar elevada, la ausencia de catéteres diseñados específicamente para canular selectivamente las distintas ramas, y el movimiento continuo de catéteres y guías por los movimientos respiratorios y cardiacos.
Habitualmente se trata un único lóbulo por sesión, generalmente el de mayor afectación de los dos inferiores, y se busca mantener la presión arterial pulmonar media por debajo de 35 mmHg durante todo el tratamiento para minimizar el riesgo de edema de reperfusión. Por este motivo la mayoría de los pacientes necesitan entre cuatro y seis procedimientos para completar el tratamiento de todos los lóbulos, con sesiones distribuidas en semanas o meses. Se utilizan guías de angioplastia coronaria de 0,014 pulgadas y balones de tipo coronario, semicompliantes o no compliantes, con diámetros de entre 1,5 y 8-10 mm según el calibre de la rama que se vaya a tratar; la dilatación se inicia siempre con balones pequeños y se va ascendiendo de forma progresiva, sin superar el 80 % del diámetro del vaso de referencia, para evitar dañar su pared o provocar su rotura.
No debe esperarse una resolución completa de las imágenes de membranas o estenosis, ya que estas suelen persistir en las angiografías de control aunque el flujo distal haya mejorado; el signo angiográfico de eficacia más fiable es un aumento de la contrastación de los segmentos distales a las lesiones tratadas. Además, el beneficio hemodinámico de la ABAP no es inmediato: no se observa reducción de la presión arterial pulmonar durante el propio procedimiento, sino que el efecto es acumulativo y se aprecia semanas o meses después, a medida que se recupera la perfusión de las zonas de pulmón previamente mal perfundidas. Las lesiones se clasifican según su morfología angiográfica en varios tipos —estenosis anulares, membranas, estenosis subtotales, oclusión total y lesiones tortuosas—, siendo las anulares las de mayor tasa de éxito y las tortuosas las más difíciles de abordar incluso para operadores expertos.
Complicaciones: el reto del daño vascular y el edema de reperfusión
Las complicaciones de la ABAP se agrupan en dos grandes categorías: las que ocurren durante el propio procedimiento, por daño vascular pulmonar directo, y las que aparecen después, relacionadas fundamentalmente con el edema de reperfusión.
Durante el procedimiento, el riesgo más temido es la perforación o rotura de la pared de la arteria pulmonar, ya sea por la guía o por sobredilatación con el balón, que puede manifestarse como hemoptisis o hemoptisis masiva y, en los casos más graves, hemorragia pulmonar con necesidad de ventilación mecánica o incluso soporte con oxigenación por membrana extracorpórea. Es una complicación infrecuente pero potencialmente mortal, por lo que ante cualquier signo de daño vascular —tos, hemoptisis, caída de la saturación— el procedimiento se interrumpe de inmediato, se revierte la anticoagulación con protamina y, si es necesario, se recurre a inflados prolongados con balón a bajas atmósferas para sellar la fuga, embolización o, de forma excepcional, implante de un stent recubierto.
La complicación postprocedimiento más frecuente y responsable de la mayor parte de la morbimortalidad de la técnica es el edema de reperfusión, que aparece típicamente en las 24 a 48 horas siguientes al procedimiento como infiltrados pulmonares en el territorio tratado, con o sin repercusión clínica en forma de insuficiencia respiratoria y caída de la saturación de oxígeno. Se clasifica en cinco grados de gravedad creciente, desde la ausencia completa de síntomas e infiltrado hasta el grado más severo, que asocia infiltrado extenso en la radiografía y necesidad de oxigenación por membrana extracorpórea o ventilación mecánica. Su incidencia ha ido descendiendo de forma progresiva a medida que los centros han ganado experiencia con la técnica, gracias sobre todo a limitar el número de segmentos tratados en cada sesión y a mantener la presión arterial pulmonar media por debajo del umbral de riesgo durante todo el tratamiento.
Resultados y papel actual en la práctica clínica
Los datos publicados en los últimos años, especialmente por grupos japoneses y europeos con series ya numerosas, muestran una mejoría consistente de los parámetros hemodinámicos —presión arterial pulmonar media, gasto cardiaco, resistencias vasculares pulmonares—, de la capacidad funcional medida en clase funcional y en el test de 6 minutos marchando, y de biomarcadores como el NT-proBNP, con reducción del tratamiento vasodilatador pulmonar específico en un porcentaje relevante de pacientes tras completar el tratamiento. Estas mejorías se han demostrado también mediante ecocardiografía y resonancia cardiaca, con recuperación de volúmenes, fracción de eyección y disincronía del ventrículo derecho, algo que apunta a un remodelado inverso real de esta cavidad y no solo a un efecto sintomático transitorio.
Las guías europeas de hipertensión pulmonar sitúan hoy a la ABAP como una opción terapéutica establecida en pacientes técnicamente inoperables, con una relación riesgo-beneficio desfavorable para la cirugía o con hipertensión pulmonar persistente o recurrente tras la endarterectomía. Los centros de mayor experiencia han empezado además a explorar el uso combinado de ambas estrategias: iniciar ABAP en un centro experto mientras se aconseja tratamiento médico simultáneo, y reservar la cirugía para las lesiones proximales que siguen siendo accesibles hasta que la presión pulmonar del paciente permita completarla con menor riesgo. La clave para que todo este abanico de opciones funcione bien es que la decisión se tome siempre en un centro con experiencia real en HPTEC y con un equipo multidisciplinar capaz de valorar de forma individualizada, para cada paciente, si el camino más adecuado es la cirugía, el tratamiento médico, la angioplastia con balón o una combinación de las tres.
Este artículo tiene un enfoque divulgativo dirigido a profesionales y personas interesadas en la cardiología intervencionista; no sustituye la formación reglada ni los protocolos específicos de cada centro. Contenido elaborado a partir de los temas tratados en el capítulo 57, «Arteriografía pulmonar y angioplastia pulmonar en la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica», del Manual de Hemodinámica e Intervencionismo Cardíaco (Unidad de Hemodinámica, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid), utilizado aquí como obra de referencia.