Continuamos con la serie de formación en hemodinámica. En esta entrega abordamos el intervencionismo percutáneo sobre la válvula pulmonar y la estenosis de ramas pulmonares, dos escenarios que, aunque menos frecuentes que la patología del corazón izquierdo, ocupan un lugar consolidado en las salas de hemodinámica con actividad en cardiopatías congénitas.
La razón de su relevancia es doble. Por un lado, la estenosis pulmonar nativa es una de las cardiopatías congénitas más comunes, presente en el 7-12 % de los casos, con una incidencia aproximada de 1 por cada 2.000 recién nacidos vivos. Por otro, el desarrollo de válvulas pulmonares percutáneas ha transformado el seguimiento a largo plazo de pacientes ya intervenidos quirúrgicamente en la infancia, muchos de los cuales acaban necesitando reintervenciones sobre el tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD) a lo largo de su vida. Evitar o retrasar una nueva cirugía mediante técnicas percutáneas supone un beneficio clínico considerable para estos pacientes, con frecuencia jóvenes y con un largo horizonte vital por delante.
Estenosis pulmonar nativa: cuándo y cómo tratarla
La estenosis pulmonar (EP) nativa es de origen congénito en la gran mayoría de los casos. Su presentación clínica es muy variable: puede cursar de forma aislada o asociada a otras cardiopatías congénitas, y los pacientes pueden estar asintomáticos o presentar angina, disnea, mareo, síncope o arritmias. La severidad más grave suele manifestarse ya desde el periodo neonatal, mientras que los casos más leves pueden presentarse en edades adultas.
El diagnóstico se apoya fundamentalmente en la ecocardiografía, técnica no invasiva que permite establecer tres grados de severidad según el gradiente pico o la velocidad pico a través de la válvula: leve (gradiente pico <36 mmHg o velocidad pico <3 m/s), moderada (gradiente 36-64 mmHg o velocidad 3-4 m/s) y severa (gradiente >64 mmHg o velocidad >4 m/s). Cuando se necesita información diagnóstica adicional o aclaratoria, se recurre a la resonancia magnética o a la tomografía computarizada para valorar otras lesiones asociadas, como estenosis de ramas pulmonares, o a pruebas funcionales nucleares para medir la perfusión pulmonar. El cateterismo cardíaco derecho, con medición del gradiente transvalvular pico-pico, puede servir para confirmar el grado de la estenosis de forma invasiva.
El tratamiento se reserva fundamentalmente para los casos severos, independientemente de los síntomas, y para los casos moderados con síntomas asociados o disfunción progresiva del ventrículo derecho. En el caso de la EP nativa congénita, la valvuloplastia pulmonar percutánea (VP) es la terapia de primera elección, reservándose la valvulotomía quirúrgica para los casos de VP fallida o para los casos con anatomías complejas desfavorables para VP debido a lesiones asociadas. La VP tiene una alta tasa de éxito, en torno al 90 % (algo menor en el tratamiento de las válvulas displásicas), considerándose curativa en la mayoría de los casos.
La técnica se realiza bajo anestesia local con sedación en el paciente adulto, o anestesia general en el pediátrico, obteniendo acceso vascular femoral y anticoagulando con 100 UI/kg para mantener un ACT superior a 250 segundos. Para cruzar la válvula estenótica se emplea un catéter-balón de flotación o, si la lesión es crítica, catéteres tipo Judkins derecho; después se avanza una guía de alto soporte hasta una rama distal sobre la que progresará el balón de valvuloplastia. Su diámetro se calcula como 1,2 a 1,25 veces el del anillo (1,4-1,5 en válvulas displásicas), sin superar nunca 1,5 veces, ya que ello aumenta la probabilidad de complicación sin mejorar el resultado.
Tras la valvuloplastia, es recomendable el control hospitalario durante al menos 24 horas, con un ecocardiograma previo al alta para confirmar el resultado inicial y descartar complicaciones cardíacas o vasculares. Es frecuente la presencia de un grado variable de insuficiencia pulmonar tras el procedimiento, generalmente leve y bien tolerada, aunque requiere seguimiento a largo plazo para valorar su progresión; es más habitual que aparezca en pacientes de menor edad y con una relación balón/anillo mayor de 1,2. Entre el 8 y el 10 % de los casos puede producirse reestenosis valvular, especialmente cuando el gradiente transvalvular residual mayor de 30 mmHg o la valvuloplastia se realiza con balones de diámetro inferior a 1,2 veces el anillo; en esos casos, puede considerarse repetir la valvuloplastia si no existe insuficiencia pulmonar mayor. Además, los pacientes con estenosis valvular moderada no tratada también requieren seguimiento, ya que hasta un 20 % de ellos evolucionan a una estenosis severa.
Disfunción del tracto de salida del ventrículo derecho: implante valvular percutáneo
Un escenario clínico bien distinto es el de la disfunción del TSVD en pacientes con cardiopatías congénitas ya corregidas quirúrgicamente. Su reparación quirúrgica basal consiste, fundamentalmente, en la reconstrucción de la comunicación entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar mediante conductos valvulados homoinjertos, heteroinjertos de aorta porcina o de yugular bovina (Contegra) o bioprótesis, o bien mediante parches transanulares o infundibulares. Estos materiales tienen una durabilidad limitada, por lo que a medio-largo plazo aparece disfunción del TSVD, con estenosis y/o insuficiencia, que obliga a nuevas intervenciones a lo largo de la vida del paciente.
Antes de la aparición de las técnicas percutáneas, la única alternativa era la reintervención quirúrgica, con los riesgos acumulativos que suponen sucesivas cirugías cardíacas sobre el mismo territorio. Desde el año 2000, la implantación de válvulas percutáneas ha permitido reducir o limitar el número de estas reintervenciones. Existen actualmente dos modelos con mayor experiencia de uso: la válvula Melody (Medtronic) y la válvula Edwards-Sapien.
La válvula Melody está formada por tejido venoso yugular bovino cosido mediante sutura continua sobre un stent de platino-iridio de 28 mm de longitud, montado sobre un sistema de liberación denominado Ensemble, de 22 Fr de doble balón (BiB), sobre el que se crimpa manualmente la válvula. Puede alcanzar hasta un diámetro de 24-26 mm cuando se postdilata con balones de ese diámetro. La válvula Edwards-Sapien, originalmente diseñada para implantar en posición aórtica (TAVI), es una bioprótesis de pericardio bovino montada sobre un stent de cromo-cobalto, con varios modelos disponibles según diámetro y sistema de liberación. En ambos casos se emplean en conductos valvulados con diámetro mínimo de 16 mm, aunque ya hay experiencia de su uso en conductos con diámetro inferior a 16 mm.
La técnica de implante se realiza bajo anestesia local con sedación en el paciente adulto, o anestesia general en el pediátrico, con administración de antibiótico según profilaxis correspondiente. El acceso vascular es habitualmente venoso femoral, aunque pueden emplearse otros accesos alternativos como yugular o subclavio. Antes del implante se realiza una coronariografía previa a la implantación de la válvula y a la monitorización invasiva de la presión arterial, ya que uno de los riesgos más graves y específicos de este procedimiento es la compresión coronaria: al inflar un balón de dilatación de alta presión en el TSVD, la arteria coronaria adyacente puede quedar comprimida entre el stent y la raíz aórtica. Por ello, siempre se realiza un test de compresión coronaria con coronariografía simultánea al inflado del balón de alta presión, antes de proceder al implante definitivo.
Una vez confirmada la ausencia de compresión coronaria, se prepara el segmento de implantación en el TSVD, implantando en ocasiones un stent previo (landing zone) para evitar desplazamientos o rotura de struts, especialmente en conductos calcificados o tortuosos, sin superar el 110 % del diámetro del conducto. El sistema se progresa por el acceso venoso, predilatado con dilatadores de gran calibre, hasta la posición de liberación, donde se despliega el dispositivo bajo control fluoroscópico y angiográfico.
Dificultades técnicas y complicaciones del procedimiento
El avance del sistema por el TSVD puede resultar dificultoso por la tortuosidad del conducto, requiriendo pequeños movimientos de avance y retroceso para mantener la coaxialidad; si esto no es posible, pueden emplearse maniobras como cambiar la guía a una más rígida, realizar un loop en la aurícula derecha, o cambiar el acceso de femoral a yugular. Entre las complicaciones periprocedimiento, además de la compresión coronaria ya mencionada, destacan la rotura de la válvula tricúspide durante la progresión de los sistemas de liberación (más frecuente con Edwards-Sapien); la perforación de ramas pulmonares con la guía; la embolización o desplazamiento de la válvula (0-3 % de los casos), que puede requerir fijado distal percutáneo o cirugía urgente; la oclusión de ramas por selección incorrecta de la landing zone; y arritmias, con bloqueo auriculoventricular completo en torno al 2 % de los casos.
Es recomendable el control hospitalario al menos durante las 24 horas siguientes al procedimiento, con control ecocardiográfico previo al alta para comprobar el resultado inicial y descartar la presencia de complicaciones cardíacas, así como de accesos vasculares. Tras una implantación exitosa de la válvula Sapien, se debe mantener tratamiento antiagregante doble con ácido acetilsalicílico y clopidogrel al menos tres a seis meses, continuando posteriormente con ácido acetilsalicílico de manera indefinida; con la válvula Melody, se recomienda antiagregar durante al menos seis meses y, en algunos centros, mantener dicha antiagregación de manera indefinida.
Los resultados a medio plazo son favorables: la tasa de éxito, entendida como implantación valvular con gradiente final inferior a 30 mmHg, se sitúa en torno al 96 % para ambas válvulas, con mortalidad periprocedimiento del 1,5 % y reconversión a cirugía del 3,4 %. En el seguimiento a largo plazo, según el estudio Melody Valve IDE, el 76 % de los pacientes permanecen libres de reintervención a cinco años. La necesidad de reintervención presenta una tasa de 4,4 casos por cada 100 pacientes/año, siendo las causas más frecuentes la reestenosis por fractura del stent y la endocarditis infecciosa (hasta el 2,4 % de los pacientes/año), que obligan al explante y recambio valvular.
Estenosis de ramas pulmonares
Las estenosis de ramas pulmonares aparecen en un 2-3 % de los pacientes con cardiopatías congénitas y pueden ser únicas o múltiples, uni o bilaterales, focales o hipoplásicas, y localizarse en cualquier punto del árbol pulmonar, desde el origen de las arterias pulmonares principales hasta el nivel segmentario o subsegmentario. Según su origen, pueden diferenciarse en congénitas —aisladas o asociadas a otras cardiopatías, como la tetralogía de Fallot, la atresia pulmonar con comunicación interventricular, el truncus arterioso o síndromes como el de Williams, Alagille o la rubeola congénita— o adquiridas, habitualmente como consecuencia de fenómenos de compresión extrínseca o estiramiento de suturas, o por parches correctores de la tetralogía de Fallot, conexiones cavopulmonares tipo Glenn bidireccional, shunts tipo Blalock-Taussig o banding de arteria pulmonar.
La clínica dependerá del número, severidad y localización de las estenosis, así como del tipo de circulación —uni o biventricular—, entre otras variables. En corazones con fisiología univentricular, como el Fontan, en situación de derrame pleural persistente, quilotórax o enteropatía pierde-proteínas, puede ser necesaria la intervención en estados más precoces que los contemplados en las indicaciones habituales.
El tratamiento de elección es percutáneo en la mayoría de los casos, quedando la cirugía reservada para aquellos con anatomías desfavorables para el tratamiento percutáneo o cuando se asocian a otras lesiones en cardiopatías congénitas complejas. Están indicados en presencia de síntomas secundarios a la estenosis, o de un gradiente de presión significativo (superior a 20-30 mmHg, que condicione una elevación de la presión sistólica de VD superior al 50-75 % de la presión sistémica, o que exista hipertensión pulmonar en el lecho vascular sin lesión), asimetría de flujo significativa (superior al 15 % en la distribución de flujos entre ambos pulmones), disfunción progresiva de VD o de la válvula tricúspide, o aparición de insuficiencia tricuspídea progresiva.
El procedimiento se realiza bajo anestesia general en pacientes pediátricos con lesiones complejas, que pueden originar inestabilidad hemodinámica durante el tratamiento, o si se ha planeado la utilización de un stent, dada la indicación de antibioterapia y la necesidad de accesos venoso y arterial, además de la monitorización invasiva de la presión arterial. Una vez obtenido el acceso vascular, se debe anticoagular al paciente con 100 UI/kg para mantener un ACT superior a 250 segundos durante todo el tratamiento.
Para cruzar la estenosis se emplea un catéter-balón de flotación o, en lesiones críticas, catéteres Judkins derecho de 4 o 5 Fr, avanzando después una guía de alto soporte hasta una rama distal, preferiblemente de lóbulos inferiores.
Existen dos estrategias según la situación: angioplastia con balón convencional de alta presión —de elección en lesiones distales o pacientes pediátricos, por el pequeño tamaño de los accesos y el crecimiento somático posterior— o implantación de stent, recubierto o no. El diámetro del balón se calcula entre 2,5-4 veces el de la estenosis, o 1,5-2 veces el diámetro normal del vaso. También existe la angioplastia con balón de corte, para lesiones no dilatables o resistentes a stent. Con el stent, se avanza una vaina cuyo diámetro depende del balón a emplear, se progresa el stent acabalgando la estenosis, se retira la vaina y se realiza la post-dilatación; en lesiones en bifurcación puede requerirse un segundo acceso para la técnica de kissing-stent.
Entre las complicaciones destacan la perforación o rotura del vaso, que puede requerir stent recubierto o embolización con coils si es distal; la formación de aneurismas en angioplastias sin stent; la embolización o desplazamiento del stent por mala técnica de crimpado; y la fractura o reestenosis del stent. Tras una angioplastia exitosa se mantiene antiagregación con ácido acetilsalicílico al menos tres meses, prolongándose a seis si se implantó algún stent.
La tasa de éxito, definida según distintos criterios en función de la fisiología biventricular o univentricular del paciente, se sitúa entre el 84 % en corazones con fisiología biventricular y el 75 % con fisiología univentricular. El riesgo de sufrir un evento adverso mayor es del 9 %, que incluye parada cardíaca, cirugía no planeada, embolización del dispositivo, necesidad de asistencia circulatoria, embolia trombótica o aérea, o necesidad de intubación no programada. A largo plazo pueden producirse complicaciones que requieren seguimiento en consulta con el empleo de técnicas de imagen, como TC o RM. Debemos investigar datos que sugieran reestenosis del stent por proliferación neointimal, más frecuente cuando se produce solapamiento de stents o en tándem, sobredimensión de stents o implantación sobre tejido anormal.
El horizonte del intervencionismo sobre el corazón derecho
La evidencia científica en este campo, aún limitada, sigue creciendo con el desarrollo de nuevos dispositivos: la válvula Harmony (Medtronic), autoexpandible y de mayor diámetro, para TSVD nativos dilatados; la válvula Venus P (Medtech), trivalva de pericardio porcino sobre stent de nitinol; y el stent Altera Adaptive Pre-stent (Edwards Lifesciences), que crea una landing zone rígida para implantar después una válvula Sapien. También se desarrollan técnicas híbridas con abordaje mixto quirúrgico-percutáneo que limitan la necesidad de circulación extracorpórea. La ecocardiografía sigue siendo clave para calcular el tamaño y la presión sistólica del VD, aunque se requieren otras técnicas de imagen —TC fundamentalmente, también RM— para la valoración anatómica de las arterias pulmonares y para detectar asimetrías en la distribución del flujo.
Este artículo tiene un enfoque divulgativo dirigido a profesionales y personas interesadas en la cardiología intervencionista; no sustituye la formación reglada ni los protocolos específicos de cada centro. Contenido elaborado a partir de los temas tratados en el capítulo 52, «Intervencionismo percutáneo sobre válvula pulmonar y estenosis de ramas pulmonares», del Manual de Hemodinámica e Intervencionismo Cardíaco (Unidad de Hemodinámica, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid), utilizado aquí como obra de referencia.